Präparat Ilaris®
Wirkstoffgruppe Orphan-Drug
Wirkmechanismus Interleukin-1ß-Blocker
Indikation CAPS-Syndrom
Nebenwirkungen Nasen- und Rachenentzündung (Nasopharyngitis), Schwindel (Vertigo)
Kontraindikationen Allergie gegen diesen Arzneistoff, aktive oder schwere Infektionen
Tagesdosis Patienten bis 40 kg: 2 mg / kg Körpergewicht alle 8 Wochen
Patienten über 40 kg: 150 mg alle 8 Wochen
EU-Zulassung 23. Oktober 2009
Canakinumab (Ilaris®) ist ein monoklonaler Antikörper, der in Pulverform für die Herstellung von Injektionslösungen verwendet wird. Er wird zur Therapie von CAPS angewandt.
Unter den Namen CAPS-Syndrom wird eine Erberkrankung verstanden, die durch einen Defekt im Gen verursacht wird, welches für die Synthese des Proteins Cryopirin verantwortlich ist. Als Folge davon wird zuviel Interleukin-1ß-synthetisiert was sich in Entzündungen in vielen Körperteilen mit Symptomen wie Gelenksschmerzen, Fieber, Hautausschlag und Müdigkeit äußert.
Das Krankheitsbild äußert sich in 3 Erscheinungsformen mit zunehmenden Schweregrad:
- FCAS (FCU) (familiäre kälteinduzierte autoinflammatorisches Syndrom / familiäre kälteinduzierte Urticaria),
- MWS (Muckle-Wells-Syndrom)
- NOMID (Neonatal-Onset-Multisystem-Inflammatory-Disease).
FCAS (FCU bzw. auch FCAIS) äußert sich durch folgende Symptome: Immer wieder auftretender Ausschlag, Fieber, Müdigkeit, Gelenkschmerzen, Kopfschmerzen, Schüttelfrost, schmerzende oder gerötete Augen, Muskelschmerzen.
Das Muckle-Wells-Syndrom verursacht Fieber, immer wieder auftretende Gelenks- und Muskelschmerzen, zunehmende Innenohrschwerhörigkeit sowie eine systemische Amyloidose (Anreicherung von abnorm veränderten Proteinen im Interstitium).
NOMID (auch als CINCA – chronisch-infantiles neuro-cutaneo-artikuläres Syndrom – bezeichnet)
besitzt die gleichen Symptome wie FCAS, nur treten diese ständig auf. Zusätzlich kommt es zum allmählichen Verlust der Sehkraft, zu geschwollen Knien und mentalen Problemen. Unbehandelt kann die Erkrankung zum Tode führen.
